Слайд 16

Слайд 17

Слайд 18

Слайд 19

Слайд 20

Слайд 21

Дефицит витамина «Д» уменьшается синтез Са-связывающего белка, который обеспечивает транспорт Са через кишечную стенку снижается всасывание Са в кишечнике увеличивается выведение Р с мочой в крови снижается содержание Са и Р ацидоз нарушение обмена веществ, появление мышечной гипотонии, нарушение функции ЦНС и внутренних органов вымывание Са из костей нарушение скелетообразования: кости становятся мягкими, легко деформируются, в зонах роста происходит разрастание неполноценной (деминерализованной) костной ткани.

Слайд 22

В клиническом течение рахита выделяют четыре периода: Начальный период: Первые симптомы заболевания появляются в возрасте 3-4 месяцев, при дефиците кальция – 1,5-2 месяца.

Слайд 23

Изменения со стороны нервной вегетативной системы: ребёнок становится беспокойным, пугливым, вздрагивает при резких звуках и засыпании; сон ребёнка тревожный, неглубокий; выражена потливость, особенно лица и головки, при сосании, во сне, вследствие чего на коже часто появляется потница; пот вызывает раздражение и кожный зуд, ребёнок во сне постоянно ворочается на подушке и вытирает волосы на затылке – появляется облысение затылка.

Слайд 24

Изменения со стороны мышечной системы: Общая мышечная гипотония; Изменения со стороны костной системы: Мягкость и податливость краёв большого родничка и швов черепа. Длительность начального периода от 1,5 недель до 1 месяца.

Слайд 25

Период разгара: При несвоевременной диагностике рахита и отсутствии лечения происходит быстрое прогрессирование костных изменений, нарушений функции нервной и мышечной систем, появляются изменения со стороны внутренних органов.

Слайд 26

Изменения со стороны костной системы: череп: края большого родничка становятся мягкими, появляются участки размягчения по ходу швов, размягчение костей черепа (краниотабес), отмечается уплощение затылка, его асимметрия, почти одновременно идёт разрастание деминерализованной ткани и появление лобных и теменных бугров, придающих голове квадратную форму. Большой родничок закрывается поздно (к 1,5-2 годам).

Слайд 27

Слайд 28

Слайд 29

Слайд 30

зубы: появляются поздно, нарушается порядок их прорезывания, отмечается склонность к кариесу, обусловленная дефектами эмали; грудная клетка: в местах соединения костной и хрящевой частей рёбер образуются утолщения (рёберные чётки) , мягкость рёбер способствует появлению боковых сдавлений грудной клетки, усиливается кривизна ключиц, верхняя часть грудной клетки суживается, а нижняя – расширяется; в местах прикрепления диафрагмы определяется западение (Гаррисонова борозда), передняя часть грудной клетки вместе с грудиной может выступать вперёд («куриная грудь») или западать («грудь сапожника»).

Слайд 31

Слайд 32

позвоночник: появляются кифоз (рахитический горб), лордоз, а несколько позднее – сколиоз;

Слайд 33

Слайд 34

конечности: утолщаются эпифизы костей предплечья («рахитические браслетки»), фаланги пальцев («нити жемчуга»), деформация размягчённых диафизов бедренной и берцовых костей приводит к Х-образному или О-образному искривлению ног,развивается плоскостопие.

Слайд 35

Слайд 36

Слайд 37

Слайд 38

тазовые кости: деформации таза, обусловленные задержкой роста костей, при этом суживается вход в полость таза, перемещаются вперёд крестец и копчик, уменьшается переднезадний размер (плоский рахитический таз).

Слайд 39

Изменения со стороны мышечной системы: ярко выражена гипотония всех мышечных групп; слабость и дряблость мышц брюшной стенки приводит к увеличению размеров живота («лягушачий живот»);

Слайд 40

появляется слабость связочного аппарата, вследствие этого появляется разболтанность суставов, увеличивается объём движений (симптом «перочинного» или «складного» ножа); появляется задержка моторного развития (ребёнок позже начинает сидеть, стоять, ходить).

Слайд 41

Слайд 42

Изменения со стороны внутренних органов: органы дыхания: нарушение эффективности дыхания вследствие деформации грудной клетки, гипотония мышц, снижения сократительной способности диафрагмы (одышка, пневмонии); сердечно-сосудистая система: ослабление сердечных тонов, тахикардия, систолический шум, гипотония;

Слайд 43

органы пищеварения: атония кишечника(метеоризм, запоры, образование «каловых камней»), диспепсические расстройства, нарушение функции печени; органы кроветворения:развиваетсягипохромная анемия, нарушение гомеостаза и т.д.

Слайд 44

Период реконвалесценции: исчезают неврологические и вегетативные симптомы, улучшается общее состояние ребёнка, нарастает его двигательная активность. Значительно медленнее происходит нормализация мышечного тонуса и восстановление статических навыков. Уровень фосфора в крови восстанавливается, а уровень кальция остаётся заметно сниженным из-за активного отложения его в костях.

Слайд 45

Период остаточных явлений: К 2-3 годам у ребёнка остаются костные деформации, функциональные изменения со стороны внутренних органов, постепенно нормализуются биохимические показатели крови.

Слайд 46

По степени тяжести рахит бывает: I степени (лёгкий) – присутствуют симптомы только начального периода; II степени (средней тяжести) – умеренно выражен период разгара; III степени (тяжёлый рахит) – ярко выражены костно-мышечные изменения, тяжёлое поражение ЦНС и внутренних органов, задержка физического и психомоторного развития, анемия.

Слайд 47

Осложнения:

дефекты эмали и ранний кариес молочных и постоянных зубов; рахитически узкий таз, особенно у девочек; развитие стойких костных деформаций, нарушение осанки; высокий риск присоединения инфекционных заболеваний.

Слайд 48

Дополнительные методы диагностики рахита:

биохимический анализ крови (гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличение активности щёлочной фосфатазы); рентгенография запястий (остеопароз); УЗИ (утолщение эпифизов трубчатых костей).

Слайд 49

Основные принципы лечения рахита

Рациональное питание ребёнка: максимальная длительность естественного вскармливания, при отсутствии грудного молока – кормить ребёнка адаптированными смесями, введение в соответствии с возрастом соков, творога, яичного желтка, овощного пюре, гречневой или овсяной каш, мясного прикорма. Рациональный режим дня: достаточное пребывание на свежим воздухе, сон на свежем воздухе, прогулки в любую погоду.

Слайд 50

3.Специфическая терапия: - препараты витамина «Д» (холекальциферол – Д3 и эргокальциферол – Д2). В начальном периоде рахита суточная доза составляет 1500-2000МЕ, в периоде разгара – 3000-4000МЕ. Курс лечения от 30 до 45 дней. Критерием окончания курса лечения является нормализация клинических проявлений рахита, лабораторных показателей. Детям из группы риска (недоношенным, часто болеющим, с гипотрофией) доза препарата подбирается индивидуально. Во избежание передозировки витамина «Д» необходимо периодически исследовать мочу с помощью пробы Сулковича.

Слайд 51

Физиотерапия: УФО 15-20 процедур назначаются при нарушении всасывания в кишечнике, при нарушении усвоения витамина «Д» или после окончания курса лечения препаратами витамина «Д». Нельзя одновременно проводить лечение препаратами витамина «Д» и УФО.

Слайд 52

4.Неспецифическое лечение: витаминотерапия:витамины группы «В», аскорбиновая кислота; глицерофосфат кальция при грудном вскармливании можно назначить матери по 0,5*3раза в день 7-10 дней в месяц; цитратная смесь по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 1-1,5 месяцев (особенно при больших дозах витамина «Д», т.к. её применение позволяет уменьшить дозу препарата);

Слайд 53

дибазол, прозерин – при выраженной мышечной гипотонии; ЛФК, массаж, лечебные ванны с отварами валерианы, пустырника (в начальном периоде и в разгаре), соляно-хвойные (в периоде реконвалесценции).

Слайд 54

Спазмофилия

Слайд 55

Спазмофилия – заболевание, в основе которого лежит гипокальциемия, вызывающая повышенную готовность организма к тоническим и клоническим судорогам.

Слайд 56

Встречается у детей от 3-х месяцев до 2-х лет.

Слайд 57

Факторы риска развития заболевания: назначение лечения рахита большими дозами витамина «Д» (при тяжёлом рахите или вскармливании неадаптированными смесями); гиперпродукция витамина «Д» в коже ребёнка ранней весной при повышенной инсоляции.

Слайд 58

Профилактика спазмофилии заключается в своевременном выявлении и адекватной терапии рахита.

Слайд 59

Механизм патологического процесса

Витамин «Д» повышенное отложение Са в костях и незначительное всасывание его в кишечнике критическое снижение уровня Са в сыворотке крови (гипокальциемии) развивается гиперфосфатемия нарушение минерального обмена и кислотно-щёлочного равновесия (алкалоз) причина повышения нервно-мышечной возбудимости и возникновения судорог.

Слайд 60

Основные клинические проявления спазмофилии

2 формы детской тетании: cкрытая (латентная) форма; явная форма.

Слайд 61

Латентная форма заболевания чаще предшествует явной форме и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев.

Слайд 62

Симптомы: симптом Хвостека – при лёгком поколачивании пальцем в области щеки между скуловой дугой и углом рта (fossa caninae) происходит сокращение мимической мускулатуры соответствующей стороны; симптом Люста – при ударе ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение стопы;

Слайд 63

cимптом Труссо – при сдавливании сосудисто-нервного пучка в средней трети плеча через 3-5 минут кисть судорожно сокращается, принимая положение «руки акушера»; cимптом Маслова – под влиянием болевого раздражения (укол) возникает кратковременная остановка дыхания.

Слайд 64

Явная форма детской тетании: Ларингоспазм возникает приступообразно в виде лёгкого спазма голосовой щели или полного, кратковременного её закрытия, сопровождается цианозом(ребёнок испуган, покрывается липким потом), вслед за кратковременным спазмом наступает шумный вдох, напоминающий «петушиный крик». Приступ длится от нескольких секунд до 1-2 минут, в течение дня может повторяться.

Слайд 65

Карпопедальный спазм – тоническое сокращение мускулатуры стоп и кистей; кисти при этом максимально согнуты. Большой палец приведён к ладони, остальные пальцы согнут под прямым углом в пястно-фаланговых сочленениях, а в межфаланговых суставах разогнуты («рука акушера»); стопы находятся в состоянии резкого подошвенного сгибания.

Слайд 66

Эклампсия – самая редкая, но наиболее тяжёлая форма явной тетании, представляет собой общий приступ тонико-клонических судорог, которые начинаются с оцепенения, заторможенности, подёргивания мимической мускулатуры, судороги распространяются на другие группы мышц, дыхание ребёнка становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз, ребёнок теряет сознание, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После приступа ребёнок обычно засыпает. Длительность приступа от нескольких до 20-30 секунд.

Слайд 67

Осложнения:

во время приступа эклампсии может произойти остановка дыхания и сердца; при ларингоспазме иногда может быть остановка дыхания (летальный исход); судороги дыхательной мускулатуры при карпопедальном спазме.

Слайд 68

Методы диагностики

Биохимический анализ крови: гипокальциемия, гиперфосфатемия, алкалоз в крови.

Слайд 69

Основные принципы лечения тетании

Явная форма детской тетании требует неотложных мероприятий: создать спокойную обстановку вокруг ребёнка; освободить его от стесняющей одежды; обеспечить достаточную аэрацию;

Слайд 70

Применить методы тактильной стимуляции дыхания (для создания доминантного очага в головном мозге): похлопать по щекам и ягодицам, побрызгать на лицо холодной водой, вызвать раздражение корня языка (Р-р глюконата Са per os на корень язык), надавливая на него шпателем, поднести к носу ватный шарик, смоченный нашатырным спиртом.

Слайд 71

по назначению врача ввести противосудорожное средство (секуксен, ГОМК, сульфат магния, глюконат кальция); при неэффективности применяется искусственная вентиляция лёгких, ингаляция 100% кислорода.

Слайд 72

Назначается: обильное питьё (чай, ягодные или фруктовые соки); курс лечения препаратами кальция (5% р-р кальция хлорида или глюконат кальция); 5% р-р аммония хлорида; через 3-4 дня после судорог курс противорахитического лечения препаратами витамина «Д»

Слайд 73

Гипервитаминоз Д

Слайд 74

Гипервитаминоз Д (Д-витаминная интоксикация) - состояние, обусловленное передозировкой витамина «Д» или повышенной чувствительностью организма к препаратам витамина «Д» с последующим развитием гиперкальциемии и токсических изменений в органах и тканях.

Слайд 75

Факторы риска развития заболевания: неконтролируемый приём препаратов витамина «Д»; передозировка препаратов витамина «Д»; назначение витамина «Д» в летнее время года;

Слайд 76

применение препаратов витамина «Д» одновременно с адаптированными молочными смесями, без учёта содержания в них кальциферола; индивидуальная повышенная чувствительность к препаратам витамина «Д».

Слайд 77

Профилактика гипервитаминоза Д

Соблюдение правил применения витамина «Д». Индивидуальный подход к назначению препаратов витамина «Д». Систематический контроль уровня кальция в моче, во время лечения витамином «Д», с помощью пробы Сулковича не реже 1 раза в 2 недели.

Слайд 78

Механизм развития заболевания

Гиперкальциемия гиперкальциурия отложение кальция в стенках сосудов с последующим необратимым кальцинозом внутренних органов страдают органы, участвующие в активизации и выведении витамина «Д» (печень, почки и сердечно-сосудистая система) нарушение минерального обмена (гипофосфатемия) отрицательный азотитый баланс и ацидоз.

Слайд 79

II клинические формы гипервитаминоза Д: Острая Д-витаминная интоксикация: развивается у детей 1-го года жизни при бесконтрольном приёме витамина «Д».

Слайд 80

Ведущие симптомы: симптомы кишечного токсикоза; нейротоксикоза; нарушение функций жизненно важных органов.

Слайд 81

Клинические симптомы кишечного токсикоза: снижение аппетита вплоть до полной анорексии, жажда; упорная рвота, быстрое падение массы тела; развитие симптомов обезвоживания (сухая кожа, черты лица заострены, большой родничок западает, снижен тургор тканей и мышечный тонус).

Слайд 82

Клинические симптомы нейротоксикоза: повышенная возбудимость, сменяющаяся вялостью и сонливостью; вегетативные расстройства (потливость, красный дермографизм); помрачение сознания вплоть до развития комы; судороги.

Слайд 83

Со стороны других органов: изменение сердечно-сосудистой деятельности; почечная недостаточность; нарушение функции печени; изменение показателей крови (анемия, гиперкальциемия, азотемия, ацетонемия); костные изменения (избыточное отложение кальция в зонах роста трубчатых костей).

Слайд 84

Хроническая Д-витаминная интоксикация возникает на фоне длительного применения препарата в умеренных дозах и характеризуется: снижен аппетит, рвота наблюдается редко; весовая кривая уплощена; отмечается беспокойный сон, раздражительность; быстрое заращение швов черепа и раннее закрытие большого родничка; со стороны других органов и систем изменения выражены незначительно.

Слайд 85

Осложнения:

ОПН, токсический гепатит, острый миокардит; раннее закрытие зон роста костей с нарушением развития скелета; раннее развитие склероза сосудов внутренних органов, постепенное отставание в физическом и психическом развитии.

Слайд 86

Методы диагностики:

биохимический анализ крови: гиперкальциемия, азотемия, ацетонемия; анализ мочи: гиперкальциурия, гиперфосфатурия; резко положительная проба по Сулковичу.

Слайд 87

Основные принципы лечения гипервитаминоза Д

Прекратить приём витамина «Д» и препаратов кальция. Дезинтоксикационная терапия: парентеральное введение гемодеза, 5% раствора глюкозы реополиглюкина, альбумина, раствора Рингера. Введение антагонистов витамина «Д»: витамины «А» и «Е».

Слайд 88

4.Гормональная терапия (преднизолон для уменьшения токсического действия витамина «Д»). 5.Борьба с ацидозом (увлажнённый кислород, парентеральное введение гидрокарбоната натрия). 6.Выведение препаратов кальция (препараты, связывающие кальций в кишечнике – альмагель, ксидифон, холестирамин и препараты, выводящие кальций из кишечника – трилон В). 7.Симптоматическая терапия.

Слайд 89

Сестринский процесс при нарушениях витаминного обмена

Возможные проблемы пациента: нарушение питания из-за нерационального вскармливания, задержки появления зубов; риск нарушения целостности кожи из-за гипергидроза (риск развития потницы и т.д.); нарушение формулы сна; высокий риск присоединения инфекций;

Слайд 90

психоэмоциональная лабильность, отставание в нервно-психическом развитии; снижение двигательной активности из-за гипотонии мышц; снижение весоростовых показателей, отставание в физическом развитии; изменение внешнего вида из-за деформации костей скелета; риск развития судорог, эклампсии; дефицит внимания и общения с родителями

Слайд 91

Возможные проблемы родителей: дефицит информации о заболевании; дефицит знаний о рациональном вскармливании, уходе за ребёнком; беспокойство по поводу внешнего вида ребёнка; страх за ребёнка, неуверенность в благополучном исходе заболевания; Страх передозировки витамина «Д» из за дефицита знаний правил проведения профилактики витамином «Д»; чувство вины перед ребёнком.

Слайд 92

Сестринское вмешательство

Медсестра поликлиники: 1. Помочь родителям увидеть перспективу развития здорового ребёнка, восполнить их дефицит знаний о причинах возникновения, особенностях течения, профилактике, лечении и прогнозе заболевания.

Слайд 93

2.Проконсультировать родителей по вопросам организации рационального вскармливания в соответствии с возрастом и потребностями ребёнка: убедить мать, по возможностимаксимально долго сохранить грудное вскармливание ребёнка; при введении прикорма использовать продукты, содержащие витамин «Д» (гречневую кашу, желток яйца, сливочное и растительное масло, рыбу, икру); со второго полугодия – мясо, печёночный фарш;

Слайд 94

детям с рахитом готовить каши желательно на овощном отваре; при искусственном вскармливании, предпочтение отдавать адаптированным молочно-кислым смесям, при этом учитывать дозу витамина «Д», содержащуюся в них; максимально ограничить в пищевом рационе ребёнка цельное коровье молоко из-за высокого содержания кальция и фосфатов; с 4-х месяцев начать вводить свежеприготовленные соки, фруктовые и овощные пюре в оптимальных количествах.

Слайд 95

3. Организовать достаточное пребывание ребёнка на свежем воздухе в любое время года, стараться избегать прогулок под прямыми солнечными лучами в весеннее время года, избегать ограничений в двигательной активности ребёнка. 4. Рекомендовать сон на открытых верандах (защищённых от ветра) и в тени деревьев.

Слайд 96

5. В период бодрствования стимулировать психическую и двигательную активность ребёнка, поощрять игровую деятельность, в соответствии с возрастом подбирать игрушки и игры. 6. Рекомендовать родителям регулярно проводить курсы лечебной гимнастики и массажа, обучить их основным приёмам в соответствии с возрастом и состоянием ребёнка.

Слайд 97

7. Обучить родителей проведению лечебных ванн с отварами валерианы, пустырника в начальном периоде рахита и при беспокойстве ребёнка, солёной и хвойной ванны. 8. Проконсультировать родителей по методике и технике дачи витамина «Д»: разъяснить особенности действия и применения масляных и спиртовых препаратов, научить правилам расчёта разовой и суточной дозы в каплях, предостеречь от его передозировки (использовать только специальную пипетку, правильно отсчитывать капли), витамин «Д» перед употреблением предпочтительнее разводить в грудном молоке, хранить в прохладном, защищённом от света месте.

Слайд 98

9. Помочь родителям правильно оценивать состояние ребёнка, своевременно обращаться к врачу при появлении у него диспепсических расстройств или изменений в поведении. 10. Убедить родителей в необходимости динамического наблюдения за ребёнком врачом-педиатром.

Слайд 99

Медсестра стационара: Бережно выполнять все манипуляции, по возможности исключать инвазивные вмешательства. Независимые вмешательства: соблюдение СЭР и правил ухода за ребёнком; контроль за соблюдением рационального питания ребёнка; организация досуга ребёнка; создание положительного эмоционального настроя; устранение дефицита знаний родителей о заболевании.

Слайд 100

Зависимые вмешательства: дача ребёнку лечебных доз витамина «Д» и других лекарственных средств по назначениюврача; взаимозависимые массаж, ЛФК, лечебные ванны.

Слайд 101

Источники информации: Учебник Ежовой Н.В., стр 201-212. Учебник Святкиной К.А., стр 39, 99-115. Учебное пособие Севостьяновой Н.Г., стр 302-318. Учебное пособие Тульчинской В.Д., стр 54-66.

Слайд 102

Спасибо за внимание!

Посмотреть все слайды

1 слайд

Визуальная диагностика рахита Выполнила 307 ОМ Қойшыманова. А Проверила Қожахметова.Ж.Ж

2 слайд

Что такое РАХИТ? Этиология, патогенез Клиническая картина Классификация рахита Диагноз Прогноз Диф. Диагностика

3 слайд

Рахи т (rhachitis; греч. rhachis позвоночник + itis; синоним гиповитаминоз D) заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостатком в организме витамина D: характеризуется расстройством обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, нарушениями костеобразования, функций нервной системы и внутренних органов

4 слайд

Ведущее значение в развитии Р. имеют недостаток УФ-облучения приводящий к нарушению образования витамина D в коже, низкое содержание витамина D в пище (особенно в грудном молоке. Существенную роль играет также дефицит витаминов В1, В5, В6, С, А, Е, участвующих в построении костной ткани. Поэтому Р. расценивают как полигиповитаминоз. Его развитию способствует также недостаток, в организме таких микроэлементов, как магний, цинк, железо, медь, кобальт Предрасполагающими факторами являются повышенная потребность в витамине D детей раннего возраста (особенно первого года жизни), связанная с их усиленным ростом и интенсивным формированием скелета; патология беременности и различные экстрагенитальные заболевания матери; нерациональное вскармливание (избыток в питании ребенка углеводов или белков); искусственное вскармливание (соотношение фосфора и кальция в коровьем молоке не соответствует потребности детского организма); желудочно-кишечные и инфекционные заболевания, при которых всегда изменяется минеральный обмен и развивается Ацидоз,

5 слайд

приводящий к нарушению процессов оссификации; недостаточное пребывание на свежем воздухе; длительное применение препаратов (например, фенобарбитала), воздействующих на ферментные системы печени, участвующие в образовании активных форм витамина D; малая статическая нагрузка, характерная для детей первого года жизни Следствием гиповитаминоза D является недостаточное всасывание кальция в кишечнике, приводящее к гипокальциемии, которая по принципу обратной связи вызывает вторичный гиперпаратиреоидизм. Увеличенное количество паратгормона способствует выходу кальция из костей и сохранению в крови его постоянного и достаточного уровня. Возникает Остеопороз, т.к. матрица кости не может минерализоваться. Одновременно паратгормон вызывает расстройства фосфорно-кальциевого обмена, которые приводят к патологическим изменениям в зоне роста, нарушению обызвествления, размягчению и деформации костей, избыточному развитию остеоидной необызвествленной ткани.

6 слайд

рахита вариабельна и зависит от периода его развития. Различают начальный период, разгар болезни (цветущий Р.), периоды реконвалесценции и остаточных явлений. Первые признаки Р. у доношенных детей, как правило, обнаруживаются в возрасте 2-3 мес. Начальный период продолжается обычно 2-3 нед. и проявляется в основном расстройствами нервной системы. Изменяются настроение и поведение ребенка: он становится капризным, раздражительным, беспокойным, с трудом засыпает и плохо спит. Появляется выраженная потливость (особенно головы), усиливающаяся во время кормления и сна. Пот липкий, с неприятным кисловатым запахом, раздражает кожу. Ребенок трется головой о подушку, в результате волосы на затылке выпадают. На голове появляется четкий рисунок подкожных вен. Стул неустойчивый, моча приобретает резкий аммиачный запах. Дермографизм красный, держится дольше обычного. Выявляют легкую податливость краев большого родничка и костей черепа по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Уровень кальция в крови остается в пределах нормы, а содержание фосфора несколько снижается. Нарастает активность щелочной фосфатазы. Увеличивается выделение с мочой аммиака и фосфатов.

7 слайд

8 слайд

ДЕФОРМАЦИЯ КОСТЕЙ ЧЕРЕПА (КРАНИОТАБЕС) ПРИ РАХИТЕ. О-ОБРАЗНОЕ ИСКРИВЛЕНИЕ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ.

9 слайд

10 слайд

Девочка 4 лет, больная витамин-D-зависимым рахитом (вид сбоку): отмечаются варусно-саблевидная деформация нижних конечностей, деформация черепа и грудной клетки, рахитические браслетки.

11 слайд

Мальчики 6 лет, больные витамин-D-резистентным рахитом (а) и почечным тубулярным ацидозом (б): а - выраженная варусная деформация нижних конечностей; б - задержка физического развития и вальгусная деформация нижних конечностей.

12 слайд

Период болезни Тяжесть течения Характер течения Начальный I степень - лёгкая Острое Разгар болезни II степень - средней тяжести ПОДстрое Реконвалесценция III степень - тяжёлая Остаточные явления

13 слайд

основывается на данных анамнеза клинической симптоматике, результатах биохимических исследований (содержание фосфора и кальция в крови и моче, активность щелочной фосфатазы и др.), рентгенологических исследования скелета. Рентгенологические изменения в скелете появляются позже клинических симптомов и не ранее 6-месячного возраста. Степень выраженности их зависит от тяжести процесса. На фоне распространенного остеопороза, малоконтрастного, нечеткого рисунка костей между эпифизами и метафизами (зоны предварительного обызвествления) определяются широкие полосы разрежения, отграниченные рыхлыми бахромчатыми контурами смежных поверхностей эпифиза и метафиза В области диафизов длинных трубчатых костей корковый слой истончен, выглядит слоистым, контуры его как со стороны костномозгового канала, так и снаружи становятся нечеткими, смазанными Длинные трубчатые кости, особенно нижних конечностей, дугообразно деформированы. Рахитическая соха vara характеризуется деформацией вертельной области бедра. Большеберцовые кости изогнуты кнаружи с вершиной деформации на границе средней и дистальной частей, при этом кортикальный слой утолщен по медиальной и задней поверхностям кости. Нередко в области диафизов длинных трубчатых костей видны Лоозера зоны, возможны поднадкостничные переломы. Рентгенологическое исследование других отделов скелета (позвоночника, черепа, ребер) нецелесообразно, т.к. клинически выявляемые изменения в них достаточно характерны. Повторные рентгенограммы длинных трубчатых костей производят с целью контроля за эффективностью лечения. При благоприятном течении процесса структура и контуры костей становятся более четкими, вблизи эпифизарных ростковых зон появляются поперечные зоны обызвествления, которые, постепенно расширяясь, сливаются с метафизами. Чередование плотных и более светлых полос свидетельствует о волнообразном течении процесса

14 слайд

Рентгенограмма верхней конечности ребенка 7 месяцев: истончение и разволокнение кортикального слоя костей предплечья, бахромчатый субхондральный контур дистальных метафизов.

15 слайд

Рентгенограмма нижних конечностей ребенка 1 года 4 месяцев: типичная рахитическая деформация большеберцовых костей

16 слайд

Рентгенограмма нижних конечностей ребенка 1 года 5 месяцев: нечеткость костной структуры, расширены зоны предварительного обызвествления, неровный, бахромчатый субхондральный контур метафизов.

19 слайд

Рахит детей раннего возраста (классический «Блюдцеобразные» расширенные метафизы отсутствие четкой линии предварительного обызвествления остеопороз Витамин-D-зависимый рахит Системный остеопороз выраженное истончение кортикального слоя рахитические изменения метафизов и эпифизарной линии предварительного обызвествления Витамин-D-резистентный рахит (фосфатдиабет) Грубые бокаловидные деформации метафизов искривления и утолщения длинных трубчатых костей за счет одностороннего (медиального) утолщения коркового слоя периоста грубый трабекулярный рисунок кости

20 слайд

Почечный тубулярный (канальцевый) ацидоз Общий системный остеопороз расширенные метафизы с нечеткими контурами и отсутствием зоны предварительного обызвествления концентрическая атрофия кости нефрокальциноз Несовершенный остеогенез Выраженный остеопороз истончение кортикального слоя кости переломы с различной степенью консолидации нормальные границы между эпифизом и диафизом Хондродистрофия Длинные трубчатые кости укорочены, интенсивно «затемнены», головки их увеличены, грибовидно вздуты, утолщены Гипофосфатазия Системный резкий остеопороз, кости почти не контурируются широкие «светлые» метафизарные пространства с короткими цилиндрами окостеневших диафизов и узкими эпифизарными полосками

Рахит

это состояние организма, при котором нарушается фосфорно-кальциевый обмен и нарушаются функции всех органов и систем.

Причиной заболевания является гиповитаминоз Д

Патогенез заболевания связан с нарушением всасывания в тонком кишечнике фосфора и кальция, которое регулируется витамином Д.

Снижение уровня кальция в крови усиливает выделение паратгормона и вызывает выведение кальция из костей.

Гипофосфатемия вызывает поражение нервной системы - преобладают процессы возбуждения, которые сменяются на реакции торможения. В мышечной ткани нарушается энергетический обмен и снижается тонус. Нарушение обмена веществ приводит к функциональным, а затем и к морфологическим изменениям внутренних органов -дыхания и пищеварения.

Классификация рахита.

Различают активную и неактивную (период остаточных явлений) фазы болезни.

В активной фазе выделяют следующие периоды болезни:

1 период – начальных проявлений:

Появляются признаки поражения нервной системы.

Первые признаки возникают на 2-ом месяце жизни ребенка

(у недоношенных в конце 1-го месяца жизни).

Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, быстрая возбудимость, вздрагивание при громком звуке, сон поверхностный, тревожный, отмечается повышенное потоотделение при беспокойстве, кормлении, во сне. Пот имеет кисловатый запах, раздражает кожу, вызывает зуд, ребенок трется головой о подушку, появляется облысение на затылке, потница, стойкий красный дермографизм.

При пальпации костей черепа определяется их податливость, но явных изменений скелета нет.

Проба Сулковича слабоположительная.

Длительность начального периода:

при остром течении рахита составляет 2 - 6 недель,

при подостром - затягивается до 2 - 3 месяцев.

2 период - период разгара:

этот период приходится на 5-6 месяц жизни ребенка, сохраняется резкая потливость, появляется слабость, утомляемость, выражена гипотония мышц и суставов. Появляются выраженные изменения скелета, особенно в зонах роста костей. Затылок уплощается, затем деформируется грудная клетка -расширяется нижняя апертура, появляется втяжение по ходу прикрепления диафрагмы - гаррисонова борозда, «куриная грудь или грудь сапожника», искривляются трубчатые кости ног - О - или Х - образно, формируется плоскорахитический таз. Изменения костной ткани проявляются образованием лобных и теменных бугров, нависанием надбровных дуг, реберными четками, рахитическими браслетками и нитями жемчуга. Роднички закрываются к 1,5-2 годам, поздно прорезываются зубы,резко замедляется психомоторное развитие ребенка.

Разболтанность суставов, гипотония мышц,

лягушачий живот.

Развернутая

нижняя аппертура

грудной клетки

Рахитические

четки на грудной

клетке

Куриная грудь

Грудь сапожника

Рахитический горб

Отставание ребенка в

нервно – психическом развитии

На рентгенограмме трубчатых костей

в разгар заболевания выявляются:

значительная размытость,

нечеткость зон роста,

остеопороз костей.

3 период –

период реконвалесценции –

для этого периода характерно улучшение состояния и самочувствия, проходят неврологические расстройства, нормализуются функции внутренних органов, психомоторное развитие, но мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно.

4 период - период остаточных явлений - характеризуется нормализацией мышечного тонуса, уменьшением и исчезновением разболтанности суставов и связок, но остаются грубые костные изменения.

По выраженности симптомов рахита различают:

Рахит 1 степени – легкий - характеризуется нервно-мышечными

проявлениями и незначительными костными проявлениями.

Рахит 2 степени – среднетяжелый -помимо нервно-мышечных

изменений отмечаются отчетливые деформации черепа, грудной

клетки, конечностей, функциональными нарушениями

внутренних органов.

Рахит 3 степени – тяжелый - проявляется резко выраженными

костно-мышечными изменения ми, разболтанностью суставов,

резким замедлением психомоторного развития ребенка,

нарушением функции внутренних органов.

По течению заболевания различают:

1- острое течение - наблюдается у детей с односторонним,

углеводистым питанием, быстро растущих и прибавляющих в

массе детей, не получавших профилактических доз витамина Д.

Характерно бурное развитие всех симптомов.

2- подострое течение - наблюдается у детей, получавших витамин Д, у детей менее выражена неврологическая симптоматика, поражение внутренних органов и преобладают процессы костной гиперплазии.

3- рецидивирующее течение - наблюдается при плохих условиях

жизни, плохом уходе, неправильном вскармливании, частых

заболеваниях ребенка (ОРВИ, пневмонии, кишечные

расстройства), периоды обострения симптомов сменяются

периодами стихания процесса.

Неспецифическое лечение

включает организацию охранительного режима ,

с устранением громкого шума, яркого света.

Необходимо длительное пребывание ребенка на свежем воздухе со стимуляцией активных движений ,

проведение гигиенических процедур - ванны или обтираний.

Диета строится соответственно возрасту, дополнительно с 3-4 месяцев вместо питья дают овощные и фруктовые соки, отвары, раньше вводят желток, творог.

Для улучшения пищеварения дают ферменты - пепсин, панкреатин. Назначают витамины - С и группы В.

Важной частью лечения является

лечебная гимнастика и массаж.

Они проводятся ежедневно по 30-40 минут.

Проводят соленые и хвойные ванны,

которые успокаивают нервную

систему и нормализуют обменные

процессы.

Специфическое лечение

включает назначение витамина Д

в виде эргокальциферола (0,125% масляного раствора или 0,5% спиртового раствора), видеина или видехола.

При 1 степени рахита дают до 400 000МЕ вит. Д

при 2 степени - до 600 000МЕ

при 3 степени - до 800 000МЕ

Витамин дают дробным методом, т.е. ежедневно определенное количество капель капается на корень языка или смешивается с водой или едой.

Профилактика рахита:

начинают профилактику в антенатальном периоде и продолжают после рождения ребенка.

Неспецифическая профилактика включает - соблюдение режима дня,

достаточное пребывание на свежем воздухе, двигательную активность, сбалансированную диету,

предупреждение и лечение заболеваний, массаж и гимнастику.

Специфическая профилактика включает

назначение эргокальциферола

с 1-месячного возраста,

исключаются летние

Масляный раствор дается

по 1 капле,

1 раз в день,

в течение 1 года.

Периодически проводится

проба Сулковича –

к 5 мл утренней мочи добавляют

2,5 мл реактива Сулковича.

По степени помутнения судят о степени кальциурии.

Противопоказаниями к назначению витамина Д являются –

- асфиксии и гипоксии,

• внутричерепные родовые

травмы,

• гемолитическая болезнь,
• малые размеры большого

родничка.

Побочное действие препаратов витамина Д:

При передозировке витамина Д появляются симптомы –

тошнота, рвота, головная боль, слабость, раздражительность, снижение массы тела, сильная жажда, учащенное мочеиспускание, образование почечных камней, кальциноз мягких тканей и сосудов.

Проводят УФО-облучения:

1-2 сеанса по 15 – 20 процедур.

Слайд 2

Рахит – заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостатком витамина D, незаменимых аминокислот и минеральных веществ.

Слайд 3

Девочка 4 лет, больная витамин-D-зависимым рахитом (вид сбоку): отмечаются варусно-саблевидная деформация нижних конечностей, деформация черепа и грудной клетки, рахитические браслетки.

Слайд 4

Причины рахитов у детей:

Недостаточное поступление кальция и фосфора с пищей вследствие неправильного вскармливания. Повышенная потребность в минералах в условиях интенсивного роста (рахит - болезнь растущего организма). Нарушение транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов. Неблагоприятная экологическая обстановка (накопление в организме солей свинца, хрома, стронция, дефицит магния, железа). Эндокринные нарушения (нарушение функций паращитовидных и щитовидной желез). Экзо- или эндогенный дефицит витамина D.

Слайд 5

Рентгенограмма верхней конечности ребенка 7 месяцев: истончение и разволокнение кортикального слоя костей предплечья, бахромчатый субхондральный контур дистальных метафизов.

Слайд 6

Рентгенограмма нижних конечностей ребенка 1 года 4 месяцев: типичная рахитическая деформация большеберцовых костей

Слайд 7

Патогенез

В целом патогенез рахита весьма сложен, характеризуется нарушением не только минерального, но и других видов обмена, что оказывает многостороннее влияние на функциональное состояние различных органов и систем и, в первую очередь, способствует нарушению процессов костеобразования.

Слайд 8

Слайд 9

Клиника

Начальный периодхарактеризуется нарушением нервной системы и только в конце этого периода появляются изменения со стороны костной системы – болезненность при пальпации костей черепа, податливость краев большого родничка. Начальный период продолжается от 2-3 недель до 2-3 месяцев.

Слайд 10

Слайд 11

Период разгара характеризуется прогрессирующим течением болезни. На первое место выступают изменения со стороны костной системы (краниотабес, лобные и теменные бугры, позднее и неправильное прорезывание зубов, «четки»на ребрах, расширение нижней апертуры и ее деформации, рахитические «браслетки» и искривление ног). Отмечаются признаки мышечной гипотонии, слабость связочного аппарата, задержка развития статических и двигательных функций, нередко развивается анемия, увеличение паренхиматозных органов. Появляются функциональные изменения со стороны органов дыхания и сердечно-сосудистой системы.

Слайд 12

Рахитдеформация голеней Осложнение – седловидный нос Лягушачий живот мышечная гипотония

Слайд 13

Период реконвалесценции- ослабление и обратное развитие симптомов. В первую очередь исчезают симптомы со стороны нервной системы, уплотняются кости, появляются зубы, развиваются статические и моторные функции, уменьшаются размеры печени и селезенки, постепенно ликвидируются нарушения функций внутренних органов. В анализе крови – нарастание фосфора, а кальций снижен.

Слайд 14

Период остаточных явлений развивается в возрасте 2-3 лет в результате перенесенного рахита II – III степени – деформация костей, изменения со стороны зубов, иногда увеличены печень и селезенка, анемия разной степени выраженности.

Слайд 15

Различают три степени тяжести I степень легкая II степень среднетяжелая IIIстепень тяжелая

Слайд 16

I степени тяжести характеризуется изменением со стороны костной системы на 2-3 месяце жизни появляется податливость и болезненность при пальпации костей черепа, краев большого родничка, намечаются утолщение на ребрах на фоне изменений со стороны вегетативной нервной системы

Слайд 17

II степень рахита характеризуется выраженными изменениями со стороны костной системы. Вследствии гиперплазии костной ткани формируются теменные и лобные бугры, «рахитические четки», ребра становятся мягкими, податливыми, грудная клетка деформируется, уплощаются, нижняя апертура расширяется

Слайд 18

Соответственно линии прикрепления диафрагмы появляется втяжение ребер-Гаррисонова борозда – один из патогномоничных признаков рахита. Выражена гипотония мышц и слабость связочного аппарата. Появляется «лягушачий живот»- распластанный живот.

Слайд 19

III степени тяжелом рахите размягчаются кости черепа, череп давит на шейные позвонки, переносье кажется сильно запавшим, появляется «олимпийский лоб», деформация грудины(«грудь сапожника» или «куриная грудь»), в позвоночнике дугообразное искривление кзади кифозом.

Слайд 20

По характеру течения различают: острое, подострое и рецидивирующее. Острое в первые месяцы жизни – ярко выражены изменения со стороны нервной системы, преобладание процессов размягчения костей (остеомаляции) и в анализе крови снижение фосфора и увеличение ЩФ.

Слайд 21

Подострое течение – симптомы остеоидной гиперплазии превалируют, более медленное течение процесса. . Отмечается у детей 9-12 месяцев, больных гипотрофией, у детей получивших недостаточную дозу вит.Д. Рецидивирующее – смена периода улучшения, периодом ухудшения.

Слайд 22

Дополнительные и лабораторные методы исследования

Диагноз рахит устанавливается на основе данных осмотра ребёнка врачом в совокупности с результатами лабораторных исследований. К лабораторным методам исследования, позволяющим поставить или исключить диагноз рахит, относят пробу Сулковича. Это анализ мочи, в ходе которого определяется концентрация кальция в моче. В свою очередь количество выводимого кальция с мочой может говорить о недостаточности или избытке поступления и синтеза в организме витамина Д. + выведение кальция с мочой повышено (в пределах нормы)++ говорит о том, что ребёнок здоров+++ максимально допустимая доза витамина Д++++ передозировка витамина Д – требует его срочной отмены

Слайд 23

Рентгенологически – признаки остеопороза, контуры костей смазаны, концы костей бокаловидные, края метафизов бахромчаты В биохимическом анализе крови – снижение количества фосфора, а количество кальция в пределах нормы.

Слайд 24

Прогноз

при рахите зависит от степени тяжести, своевременности диагностики и адекватности лечения. Если рахит выявлен в начальной стадии и проведено адекватное лечение с учётом полиэтиологичности заболевания, последствия не развиваются. В тяжёлых случаях рахит может привести к тяжёлым деформациям скелета, замедлению нервно-психического и физического развития, нарушению зрения, а также существенно усугубить течение пневмонии или заболеваний ЖКТ. Однако тяжёлые последствия чаще развиваются в экстремальных ситуациях (в условиях войны, голода и т.п.). В обычных условиях при подозрении на такие последствия рахита в первую очередь следует исключить другие причины подобных изменений

Посмотреть все слайды

Рахит – заболевание, характеризующееся нарушением минерализации растущей кости, обусловленная временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфатах и кальции и недостаточностью (незрелостью) систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка.

Эпидемиология рахита

Случаи рахита описаны во всех странах мира. Его частота среди детей раннего возраста колеблется по данным разных авторов от 1,6% до 35%.

Рахит – это обменное заболевание с преимущественным нарушением P-Ca обмена, однако наряду с этим отмечается нарушение обмена Б, микроэлементов, витаминов.

Этиология и патогенез рахита

В течение многих лет считали, что ведущей причиной рахита является дефицит вит.Д. В настоящее время в результате проведенных исследований выявлено, что возникновение рахита обусловлено рядом факторов.

Факторы способствующие возникновению рахита у детей:

1. Высокие темпы роста и развития детей в раннем возрасте и повышенная потребность в минеральных компонентах, особенно у недоношенных (интенсивные поступления Са и Р к плоду происходит в последние месяцы беременности)

2. Дефицит Са и Р в пище, связанный с дефектами питания:

- нерациональное питание беременной→недостаточность Са у беременной и плода (если женщина не употребляет молочные продукты);

- дефицит Б при ограничении в питании мяса, рыбы, яиц;

- позднее введение прикорма;

- преимущественно вегетарианский прикорм (каши, овощи) без достаточного

количества Б (мясо, творог);

- избыток углеводистой пищи (каши);

- вскармливание неадаптированными молочными смесями;

- дефицит в пищевом рационе вит.А, С, группы В (В1, В2, В6), фолиевой кислоты, микроэлементов (цинк, медь, железо, магний, марганец и др.).

3. Эндокринные нарушения: нарушение соотношения остеотропных гормонов – паратгармона и тиреокальцитонина (чаще при врожденном гипотиреозе).

4. Врожденные и приобретенные заболевания кишечника, сопровождающиеся нарушением всасывания Са, Р, вит.Д.

5. Экзо- и эндогенный дефицит вит.Д.

Вит.Д поступает в организм в виде 2 соединений:

- Д2-эргокальциферол с пищей

- Д3-холекальциферол образуется в коже под влиянием УФО.

Исходные формы вит.Д2 и Д3 биологически малоактивные. Активные формы вит.Д образуются в результате метаболизма его в

печени и почках.

Вит.Д поступает в печень→25- оксихолекальциферол (25-ОНД3)→ в почки и трансформируется в активные метаболиты, основными из которых являются 1,25 и 24,25 диоксихолекальциферол (1,25-ОНД3 и 24,25-ОНД3).

Оба метаболита активируют процессы дифференцировки и пролиферации хондроцитов, остеобластов и выработку остеобластами белка кости

остеокальцина.

В связи с этим причиной развития эндогенного гиповитаминоза Д могут быть:

- врожденные и приобретенные заболевания печени и почек, сопровождающиеся нарушением метаболизма вит.Д;

- имеющаяся незрелость ферментных систем кишечника, печени, почек, осуществляющих метаболизм вит.Д у детей первых месяцев жизни.