Лейкоэнцефалит (ЛЭ) Шильдера - диффузный склероз описан автором в 1912 г. Заболевание характеризуется тяжелой двусторонней демиелинизацией больших полушарий и ствола мозга (при довольно сохранных осевых цилиндрах), выраженной глиальной и п ер ив аокул ярной воспалительной реакцией. Морфологическая картина и особенности течения заболевания позволяют отнести его к группе рассеянного склероза.
Лейкоэнцефалит Шильдера одинаково часто встречается как в детском, так и во взрослом возрасте. Начало заболевания обычно постепенное, очень редко инсультообразное. Первыми основными проявлениями лейкоэнцефалита могут быть изменения поведения, прогрессирующие нарушения высших психических функций (зрительного и слухового гнозиса, праксиса, речи, интеллекта), эпилептические припадки, психотические состояния, пирамидные парезы. «Типичной» картины ЛЭ не существует. В одних случаях болезнь начинается под маской опухоли головного мозга, в других - протекает как психическое заболевание, в третьих - напоминает рассеянный склероз. Такое многообразие клинических проявлений обусловлено диффузным характером демиелинизирующего процесса в больших полушариях головного мозга, величиной очагов демиелинизации, а также степенью выраженности периваскулярного отека.
Наиболее частой и типичной формой течения лейкоэнцефалита Шильдера является псевдотуморозная. При ней признаки внутричерепной гипертензии (головные боли со рвотой, прогрессирующие застойные изменения дисков зрительных нервов) сопровождают нарастающую, преимущественно однофокусную симптоматику (джексоновские припадки, пирамидный гемипарез, центральная гомонимная гемианопсия).
Нередко при этом выявляются очаговая патологическая активность на ЭЭГ, небольшое повышение давления спинномозговой жидкости, белково-клеточная диссоциация (белок от 0,7 до 3,3%о при нормальном цитозе).
Особенностями псевдотуморозной формы ЛЭ по сравнению с опухолевым процессом являются: наличие признаков многоочаговости и двусторонности поражения; тенденция к колебаниям выраженности симптомов и ремиссиям, типичная для демиелинизирующего процесса; диссоциация между застойными изменениями дисков зрительных нервов и отсутствием повышения давления спинномозговой жидкости и гипертензивных изменений на жраниаграмме; в жидкости значительная гипергаммаглобулинорахия, частые патологические изменения реакции Ланге; на ЭЭГ - ранние грубые диффузные изменения; отсутствие смещения М-эха на эхоЭГ; при ремиссии - уменьшение белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости, очаговых изменений на ЭЭГ.
Комплексная терапия должна быть направлена, как и при лечении рассеянного склероза, прежде всего на подавление аутоаллергических реакций и включать гормоны коры надпочечников, а также десенсибилизирующие средства. Среди симптоматических средств наиболее важными являются противосудорожные и миотонолитические.

Вирусной этиологии. Для лейкоэнцефалита характерно преимущественное поражение белого вещества мозга. Лейкоэнцефалит в виде подострого склерозирующего энцефалита (см.) встречается преимущественно у детей в возрасте 4-16 лет.

Клиническое течение. Заболевание развивается постепенно. Общеинфекционные и общемозговые симптомы наблюдаются редко. Картина заболевания складывается из постепенно развивающегося (деменции), гиперкинезов (непроизвольных движений) и вегетативных расстройств. Наиболее ранним симптомом являются расстройства психики, которые быстро прогрессируют. Уже в раннем периоде возникают эпилептиформные припадки, но чаще они появляются на фоне развернутой картины болезни. Через 1,5 -2 мес. появляются непроизвольные движения, причем гиперкинезы бывают разнообразными, часто наблюдаются тонические мышц туловища и конечностей, приводящие к своеобразным вращательным движениям. Нередко возникают типа сенсорной или моторной афазии (см.). У больных наблюдаются насильственный смех и плач. Вегетативные расстройства проявляются сальностью кожи, потливостью, слюнотечением, изменением сосудистых реакций. Постепенно развивается похудание, нередко до степени кахексии. Заболевание прогрессирующее. Смерть наступает спустя несколько месяцев, а в ряде случаев несколько лет от начала заболевания.

Лечение . Рационального лечения заболевания в настоящее времени не существует. Некоторый эффект может быть при лечении (под контролем врача). Показано общеукрепляющее лечение, витаминотерапия, ( по 0,01 г на 1 год жизни в сутки) и др. За больными должен быть налажен тщательный уход (их нужно кормить, протирать кожу, следить, чтобы не появились ).

Лейкоэнцефалит (от греч. leukos - белый + энцефалит) - воспалительное заболевание головного мозга с поражением белого вещества. Долгое время лейкоэнцефалит противопоставляли энцефалиту с изолированным поражением серого вещества (полиоэнцефалит). Последнее время граница между этими двумя типами энцефалитов постепенно стирается, и сейчас можно говорить только о преобладании воспалительного процесса в белом или сером веществе мозга.

К лейкоэнцефалиту вначале относили разнообразные поражения нервной системы как воспалительного, так и дегенеративного характера. По мере изучения природы энцефалитов из этой полиморфной группы были выделены вторичные постинфекционные энцефалиты, наблюдавшиеся главным образом при острых детских инфекциях (корь, краснуха и др.), вакцинальные и аллергические энцефалиты, а также системные демиелинизирующие заболевания дегенеративного характера, типа диффузных склерозов (болезнь Шильдера, семейные прогрессирующие лейкодистрофии и др.). Остальные первичные лейкоэнцефалиты до настоящего времени трудны для распознавания ввиду отсутствия точной этиологической классификации. Диагностика их возможна лишь по особенностям клиники и патогистологии.

Наиболее точно изучена группа первичных лейкоэнцефалитов, получивших название подострых склерозирующих лейкоэнцефалитов с прогрессирующим течением. В качестве самостоятельной нозологической единицы они впервые были выделены Ван-Богартом (L. van Bogaert) в 1945 г. Выяснилось, что ряд энцефалитов, ранее описанных под различными названиями, полностью может быть причислен к подострому склерозирующему лейкоэнцефалиту. Они являются лишь вариантами этой формы и различаются наличием или отсутствием внутриклеточных включений, длительностью течения и интенсивностью демиелинизирующего процесса.

Этиология подострого склерозирующего лейкоэнцефалита до настоящего времени не установлена. В пользу вирусной природы свидетельствуют внутриклеточные включения, однако вирус выделить не удается. Заболевание не имеет сезонности и эпидемической очаговости. Отмечается увеличение случаев подострого течения заболевания во многих странах. Вначале считалось, что заболевание встречается только в детском возрасте. Последнее время оно описывается и у взрослых, но значительно реже и протекает менее типично.

Патоморфологически подострый склерозирующий лейкоэнцефалит характеризуется демиелинизирующими поражениями в белом веществе полушарий головного мозга и ствола. Процесс демиелинизации в некоторых случаях распространяется диффузно, но чаще поражает проводниковые системы головного мозга в определенной последовательности. Первыми страдают ассоциационные системы больших полушарий, кортико-стрио-паллидарные пути и понтоцеребеллярные проводниковые связи. Пирамидная система вовлекается в процесс на поздних стадиях заболевания. Пролиферация волокнистой глии, сопровождающая демиелинизацию, и воспалительные изменения варьируют в зависимости от длительности заболевания. Они выражены сильнее при более длительном его течении. В случаях быстрого течения наряду со слабым развитием демиелинизации на первый план выступает пролиферация фибриллярной глии, что и дало основание называть энцефалит склерозирующим. При быстротекущих формах чаще обнаруживаются и внутриядерные эозинофильные включения типа А.

Клиническая картина крайне стереотипна. Заболевание протекает в три основные стадии. К наиболее ранним симптомам (первая стадия) относятся изменения , которые появляются у детей, до того вполне здоровых в соматическом и психическом отношениях и не отягощенных патологической наследственностью. Быстро нарастает тяжелая деградация интеллекта с явлениями агнозии, апраксии и речевыми расстройствами. Развиваются мутизм и полное отсутствие контакта с окружающими.

Вторая стадия сопровождается своеобразными гиперкинезами. Они могут иметь вначале характер хореиформных или миоклонических, но очень быстро приобретают тип крупноразмашистого баллизма, чрезвычайно стереотипного вида, с одновременным сокращением целого ряда мышц проксимальных отделов конечностей, туловища и шеи. Их отличает строгая ритмичность (от 4 до 12 в 1 мин.). В дальнейшем присоединяется своеобразный гиперкинез глазных яблок: насильственное отведение их в стороны и вверх синхронно с гиперкинезами конечностей; одновременно происходят насильственное открывание рта и выталкивание языка, совпадающие с ритмом остальных моторных разрядов. Эти строго ритмичные и сложные гиперкинезы придают подострому лейкоэнцефалиту своеобразие, позволяющее выделить его из ряда других подострых энцефалитов. Между приступами моторных разрядов вначале не обнаруживается ни параличей конечностей, ни нарушений со стороны черепно-мозговых нервов; отмечается только мышечная гипотония.

Третья стадия заболевания характеризуется прекращением гиперкинезов и постепенным развитием децеребрационной ригидности. Появляются вегетативные расстройства и гипертермические кризы с повышением температуры до 40° и выше. К этому времени развиваются пирамидные симптомы в виде клонусов стоп и патологических рефлексов. В спинномозговой жидкости нарастают глобулиновые фракции белка, в то время как уровень гамма-глобулина в крови может не повышаться. Глазное дно во всех случаях нормально. Особенно характерны изменения электрической активности мозга с периодическими высоковольтными разрядами, наблюдавшимися во всех отведениях синхронно для обоих полушарий. Эти своеобразные изменения ЭЭГ могут служить отличием этой формы от других энцефалитов.

Заболевание неуклонно прогрессирует; процесс продолжается от нескольких месяцев до 2 лет, во всех случаях оканчиваясь летальным исходом. Лечение безуспешно. См. также Энцефалит.

Лейкоэнцефалиты - одна из клинических форм демиелинизирующего заболевания. Этиология лейкоэнцефалита еще не выяснена. Предполагается его вирусная природа, но попытки выделить вирус пока оказались неудачными. Первое описание лейкоэнцефалита принадлежит Шильдеру (1912). Он рассматривал это заболевание как самостоятельную нозологическую единицу и дал ему название «диффузный периаксиальный склероз». В дальнейшем оно стало известно как болезнь Шильдера. В 30-х годах был описан ряд других форм лейкоэнцефалита. Ван Богаэрт считал это заболевание самостоятельной формой энцефалита и назвал его подострым склерозирующим энцефалитом. Доусон, а затем Петте и Деринг описали еще одну группу сходных заболеваний иод названием узелкового панэнцефалита, Узуновым, Тожиновым и Георгиевым были описаны энцефалиты, сходные по клинической картине с подострым склерозирующим лейкоэнцефалитом. Г. Б. Абрамович и Агеева, Е. Ф. Давиденкова и Павлович подробно изложили клинические особенности подострого склерозирующего лейкоэнцефалита .

В основе патоморфологических изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий при менее значительном поражении осевых цилиндров.

Болезненный процесс начинается постепенно. Психические нарушения наблюдаются уже на первых этапах развития заболевания. Больной становится вялым, теряет интерес к окружающему, слабеет память, появляются нарушения речи (в форме афазии и дизартрии). Нарастает скованность и неловкость моторики. Поведение становится неправильным, пропадают навыки самообслуживания и опрятности. Распад психики постепенно достигает степени глубокой деменции.

На последующем, втором этапе преобладающим являются гиперкинезы и другие неврологические симптомы. На третьем этапе возникают выраженные явления децеребрационной ригидности и кахексия. Иногда смерть наступает при падении сердечной деятельности.

Г. Б. Абрамович и Агеева считают, что почти всегда заболевание начинается с малозаметных психических нарушений. Больные становятся раздражительными, легко утомляются, появляется рассеянность. У детей школьного возраста отчетливо обозначаются симптомы апраксии, аграфии, алексии, акалькулии. Нарушается речь в разнообразных формах - от обеднения и утраты выразительности до афатического ее распада и полного прекращения. Все более глубокой становится общая деменция. Ребенок делается вялым, безразличным, у него пропадают интересы, чувства к близким. Иногда возникают агрессивность, возбуждение. В ряде случаев больные становятся «чудаковатыми»: у них появляются нелепые высказывания и поступки. У некоторых больных наблюдаются зрительные, обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех. В течение второго этапа развивается картина глубокого общего распада психики.

Гиперкинезы могут начинаться рано, но полного развития достигают на втором этапе заболевания. Третий этап характеризуется нарастанием ригидности мускулатуры, утратой координирования двигательных актов (ходьбы), возникновением спастических парезов. Реакции психического характера постепенно угасают. Прогрессирует упадок питания. В периоде, предшествующем смерти, отмечается повышение температуры. Такие же клинические проявления подострого склерозирующего энцефалита описываются и в исследованиях Е. Ф. Давиденковой и Павлович. Характерные изменения ЭЭГ описаны Редермеркер: на фоне медленных волн и дезорганизации основного ритма отмечались периодические высоковольтные пароксизмы во всех отведениях.

Данные нашей клиники о психических расстройствах у детей, страдающих лейкоэнцефалитом, количественно недостаточны. Но все же отдельные наши наблюдения позволяют подтвердить, что в начальной стадии данного заболевания преобладают психопатологические проявления.

Боря, 11 лет. Поступил в клинику с жалобами матери на то, что в течение последних лет стал непослушным, начал хуже учиться.

Наследственность: отец здоров, военнослужащий, мать страдает фобиями, тетка по линии отца покончила жизнь самоубийством после физического недомогания. Двоюродный брат отца умственно отсталый, странный по поведению. Две первые беременности матери окончились преждевременными родами. Новорожденные оказались нежизнеспособными, умерли в родильном доме. Беременность нашим больным протекала с обморочными состояниями. Роды в срок, легкие, без асфиксии. Развитие навыков своевременное. В раннем возрасте мальчик часто болел катарами верхних дыхательных путей. В возрасте 7 лет перенес тяжелый грипп. Воспитывался в детском саду. Интеллектуально развивался хорошо. Был веселым, подвижным, общительным, но легко возбудимым, обидчивым. Хорошо учился. В 11-летнем возрасте появился ночной энурез. Вскоре возник страх темноты. Стал бояться один идти в уборную, переходить улицу. Появились затруднения в занятиях, уставал, долго готовил уроки. В это же время стали отмечаться и навязчивые действия: щипал руки, крутил волосы во время приготовления уроков. После перенесенного гриппа еще более усилились вялость, утомляемость, рассеянность. При чтении пропускал целые абзацы. Незадолго перед поступлением в больницу стал дурашлив, гримасничал, брал чужие вещи, усилились страхи.

При обследовании мальчика в больнице: питание удовлетворительное, тургор понижен, кожа сухая, бронзово-красного цвета, усиленная пигментация на коже туловища и в области поясницы. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. Периодически бывают поносы. В крови высокий холестерин (305 мг%), в ликворе-белок 0,67 промилле. Положительная реакция Нонне-Апельта.

В неврологическом статусе: легкая недостаточность конвергенции. Двусторонний симптом Кернига.

Психическое состояние: мальчик охотно вступает в контакт, доброжелателен, приветлив. Речь с достаточным запасом слов. Быстро истощается. Через короткий срок становится рассеянным, встает, смотрит в окно, отвечает автоматически, бесцельно размахивает руками. Подтверждает, что стал бояться страшных картин и, чтобы не бояться их, по-особенному загибает палец. Появилась привычка вертеть волосы, щипать ухо. Изредка возникают головные боли. «Иногда в голове много мыслей, перемешиваются», не может сосредоточиться. Слышит оклики по имени.

При психологическом обследовании выявляется снижение активной интеллектуальной деятельности. Неспособен к мыслительной активности, требующей длительных усилий. Быстро истощается. Резкое снижение памяти. Нередки эхолалии.

Консультация эндокринолога не подтвердила предположения о наличии нарушения функции коры надпочечников.

Консультация нейрохирурга: дезориентировка, двусторонний симптом Кернига, небольшое ограничение взора вверх, повышенное количество белка. Все это дает основание предполагать опухоль лобной локализации.

Результаты пневмоэнцефалографии: гидроцефальная желудочковая система, расположенная по средней линии. Наличие воздуха в субарахноидальном пространстве обоих полушарий, симметричное расположение желудочков исключают предположение об опухоли в полушариях мозга. Речь идет о внутренней гидроцефалии с изменениями в оболочках мозга.

После проведенного лечения (бийохинол, пенициллин) выписан. Диагноз: органический процесс неясной природы с локализацией в лобных долях.

Через несколько месяцев мальчик был стационирован в детское отделение Института имени В. М. Бехтерева.

При поступлении: правый зрачок шире левого, отмечается недостаточность конвергенции левого глаза, левая носогубная складка несколько сглажена. Брюшные и кремастерные рефлексы снижены. Мимика бедная. В спинномозговой жидкости количество белка 1,32 0/00; реакция Ланге приближается к паралитической.

При обследовании психического состояния больного выявлены резкие нарушения интеллектуальной деятельности. Выполняя предложенные ему задания, после 2-3 правильных действий больной либо прекращает их выполнение, либо начинает действовать беспорядочно. То же происходит при решении в уме простейших задач на сложение. Навыки чтения и письма сохранены, но после нескольких прочитанных слов больной прекращает чтение или перескакивает через несколько строк; может написать под диктовку только несколько слов. Почерк неровный, буквы неодинаковой величины; изредка наблюдается замена одних букв другими, строчки неровные. У больного отсутствует направленность на окружающее и крайне снижена психическая активность. Он живет вне ситуации и не имеет о ней устойчивых представлений.

Все задания выполняет совершенно безучастно, без эмоциональных проявлений. Во время ходьбы подпрыгивает, размахивает кистями рук, прищелкивает пальцами. О родителях не вспоминает. При свидании с ними совершенно безучастен.

Дальнейшее течение заболевания характеризовалось медленной, но неуклонной прогредиентностью. Через 2 года после начала заболевания появились эпилептические припадки. Спустя год после госпитализации перестал вставать с постели, жевательные движения стали вялыми, при кормлении отворачивал голову, отталкивал кормящих его лиц. Последние месяцы жизни был совершенно аспонтанен, постоянно неопрятен мочой и калом. За 2-3 месяца до смерти настроение стало пониженным, выражение лица страдальческим, временами жалобно плакал, беспокойно двигался в постели.

Незадолго до смерти - эпизодическое повышение температуры до 38- 39,7°. Больной скончался при явлениях падения сердечной деятельности

Патологоанатомические данные показали некоторое увеличение правого полушария. Правая поясная извилина выпячена к средней линии. Серое и белое вещество стволовой части мозга нечетко дифференцируется в связи с отеком и полнокровием ткани. Зубчатое ядро нечетко выражено. При горизонтальном сечении через большие полушария головного мозга определяется псевдокиста с уплотненными стенками, расположенная в области прозрачной перегородки. Дно этой полости прикрывают III желудочек и частично передний рог правого бокового желудочка. Семиовальный центр правой лобной доли плохо выражен, ткань белого вещества отечна, с участками размягчения в субкортикальной зоне. Кора лобных долей атрофична, больше справа.

Гистологическому исследованию подвергнута ткань из различных отделов мозга. Выявлено поражение преимущественно белого вещества головного мозга (главным образом, обеих лобных долей). Изменения выражались в резкой демиелинизации белого вещества с замещением его отечной глиоматозной тканью, состоящей из астроцитов с крупными телами и отростками. Во многих клетках встречались очень крупные и двойные ядра. Преобладали гиперплазия и гипертрофия протоплазматической глин.

В данном случае речь идет о лейкоэнцефалите . Диагностика этого заболевания в начальной стадии бывает очень трудна, так как в симптоматике болезненного состояния преобладают неспецифические состояния астении с капризностью, раздражительностью, снижением работоспособности. В отличие от астенических состояний другой природы (церебрастения после перенесенных инфекций и травм головного мозга) здесь очень рано обнаруживается потеря уже выработанных навыков, более резко выражены истощаемость при интеллектуальной деятельности и расстройства памяти.

У некоторых больных, страдающих подострым склерозирующим энцефалитом, отмечаются клинические проявления, сходные с теми, которые наблюдаются в начальной стадии шизофрении,- вялость, безразличие к окружающему, утрата чувства привязанности. Некоторые больные становятся чудаковатыми, нелепыми по поведению и поступкам. Иногда у них наблюдаются зрительные и обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех.

Мишо и Куперник также подчеркивают сходство начальных клинических проявлений подострого склерозирующего лейкоэнцефалита с шизофренией.

На раннем этапе болезни отдифференцировать лейкоэнцефалит от шизофрении сложно, но все же всегда можно, так как при лейкоэнцефалите в клинической картине есть ряд признаков, которые дают основание исключить шизофрению, а именно: расстройства речи (афазия, аграфия, алексия), потеря памяти, резкая истощаемость при интеллектуальной деятельности и др. При лейкоэнцефалите больной всегда доступен. Большое диагностическое значение имеют неврологическая симптоматика, а также лабораторные данные - повышение содержания белка в спинномозговой жидкости, положительная реакция Нонне - Апельта.

Лечение лейкоэнцефалита. При лейкоэнцефалитах применяют кортикостероидные препараты. Преднизолон назначают из расчета 1-1,5 мг на 1 кг веса больного, не более 50 мг в сутки в течение 2-3 недель при постепенном снижении доз. При эффективности терапии больные остаются длительно (до 1-2 лет) на поддерживающих дозах (5-10 мг в сутки) преднизолона. В периодах обострения процесса дозу гормонов снова повышают на короткий период - до наступления медикаментозной ремиссии.

Преднизолонотерапию проводят под защитой антибиотиков (пенициллин, тетрациклин, эритромицин). Обязательно ограничение приема солей натрия и увеличение приема солей калия (хлорид калия 0,5 г 2 раза в день, гречневая каша, печеный картофель, изюм, чернослив, урюк).

Как указано выше, психические нарушения у этих больных наблюдаются уже в начальной стадии болезни и проявляются больше в негативных симптомах: повышенной утомляемости, рассеянности, постепенно нарастающей вялости, утрате интереса к окружающему. В это время целесообразно назначить препараты, стимулирующие активность (витамины В]2, В15, аскорбиновая кислота). В более поздних фазах болезни, когда бывают состояния возбуждения, сопровождающиеся галлюцинациями (чаще зрительными), с большой осторожностью применяют различные психотропные препараты и транквилизаторы.

Научный центр психического здоровья РАМН
Сухарева Г.Е.

Лейкоэнцефалит – это особая форма , которая имеет вирусное происхождение. В основном поражается белое вещество головного мозга и есть дистрофические изменения в нейронах.

Однако точно понять, какие именно вирусы провоцируют развитие заболевания, нет возможности. Предполагается, что это могут быть вирусы кори, бешенства, и герпеса третьего типа.

Три типа

Всего известно три типа болезни. Первый носит название острый геморрагический лейкоэнцефалит, и протекает крайне тяжело, при этом имеется выраженный процесс демиелинизации нервных окончаний и белого мозгового вещества. Заболевание считается одним из самых неблагоприятных и смерть наступает буквально через два дня от начала появления первых признаков.

Лейкоэнцефалит Шильдера – дегенеративно-демиелинизирующее заболевание головного мозга, которое характеризуется образованием крупных зон демиелинизации, которые склонны к слиянию. Имеет постоянно прогрессирующее течение и неспецифическую симптоматику.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит Херста напоминает по своему течению первый тип, но имеет от него незначительные отличия, которые можно определить только после тщательного исследования.

Почему появляется

Причины возникновения лейкоэнцефалита остаются под вопросом. Есть некоторые сведения о том, что здесь виноваты вирусы кори, поэтому каждый, кто переболел этим заболеванием, должен с большим вниманием относиться к своему здоровью.

Также среди причин называют и такое состояние, известное под названием постпрививочные осложнения. Однако точно сказать, что это так, пока возможности нет.

Понятно только одно – вирус, который попадает в организм или начинает свою активную деятельность, считается пусковым механизмом. Но вот почему происходит такой процесс, пока выяснить не удалось.

Клиническая картина

Лейкоэнцефалит головного мозга не имеет симптомов, которые позволили бы без затруднений поставить правильный диагноз после первого же посещения врача. В основном болезнь обнаруживается ещё в детстве, хотя иногда симптомы могут появиться и в более старшем возрасте.

Основные симптомы появляются после проведения вакцинации детям, которые имеют те или иные иммунные заболевания или отклонения в неврологическом здоровье.

Прогрессирует заболевание очень быстро, и несмотря на свои причины, уже через год или полтора пациент становится глубоким инвалидом, а после наступает смерть из-за нарушения дыхания или длительно текущего эпилептического припадка.

Особенность заболевания в том, что все симптомы начинают проявляться совершенно внезапно и очень быстро прогрессируют. Буквально на глаза здоровый ребёнок становится не в состоянии передвигаться или выполнять другие привычные до этого действия.

Геморрагический лейкоэнцефалит может носить и подострое течение. В этом случае симптомы будут выражены не так остро, а прогрессировать болезнь будет не так быстро. У пациентов происходит нарушение сознания, часто развивается кома, которая также может стать причиной летального исхода.

Неврологическая симптоматика становится заметной уже в первый месяц болезни. Здесь следует отметить:

1. Галлюцинации.
2. Повышенный мышечный тонус.
3. Агнозию.
4. Апраксию.
5. Гиперкинезы.
6. Парезы.
7. Параличи.
8. Нарушение координации движения.

Несмотря на свои причины, острый геморрагический лейкоэнцефалит легко перепутать с другими неврологическими патологиями, поэтому зачастую смерть наступает даже без поставленного правильного диагноза.

Как распознать

Диагноз ставится в основном в соответствии с такими методами исследования, как КТ или МРТ. Именно они позволяют понять всю тяжесть болезни и каково состояние головного мозга на данный момент.

Лечение

Острый лейкоэнцефалит не имеет специфического лечения, так как понять, что стало причиной болезни пока не удалось. Применяются такие препараты, как кортикостероиды. В основном это преднизолон в дозе 1 – 1,5 мг на килограмм массы тела. Длительность лечения от 2 до 3 недель.

Если есть положительный результат, препарат вводят и дальше в целях поддержания нормального самочувствия. Также могут быть назначены антибиотики, чаще всего это пенициллин, эритромицин, тетрациклин.

Обязательно общее увеличение приёма препаратов калия, а вот от продуктов питания с повышенным содержанием натрия следует отказаться. При необходимости, как дополнительное лечение – витаминотерапия и психотропные препараты.

Прогноз

Прогноз всегда неблагоприятный. Смерть наступает через полтора – два года от начала проявления первых симптомов. Иногда наблюдается хроническое течение, при этом в период ремиссии каких-либо симптомов нет, но они возникают в период обострения.

Различают 2 основных типа воспалительных заболеваний центральной нервной системы у собак: гранулематозный менингоэнцефаломиелит (GME) и некротизирующий энцефалит (NE), которые, в свою очередь, насчитывают множество подтипов.

Так как классификация основывается на клинических признаках и специфической картине изменений, наблюдаемых на МРТ, деление это в значительной мере условно. Единая окончательная классификация еще не принята - сложность состоит в том, что окончательный диагноз и определение типа заболевания может быть установлен только гистологически, исходя из специфической картины ткани мозга постмортально.

Гранулематозный менингоэнцефаломиелит (ГМЭ) представляет собой распростаненное заболевание, с острой прогрессирующей симптоматикой. ГМЭ описан у собак разных пород и возраста, однако наиболее предрасположены мелкие и карликовые породы (терьеры, пудели) среднего возраста (2-7 лет); суки болеют чаще кобелей.

Гистологическая картина характеризуется наличием околососудистых инфильтратов (гранулем), состоящих преимущественно из мононуклеарных клеток иммунной системы в ткани головного и спинного мозга. Также может затрагиваться только головной, или (реже) только спинной мозг.
При этом типе заболевания поражения сосредотачиваются преимущественно в белом веществе.

Выделяют 3 формы клинического течения GME:

• очаговая (локализованная)
• многоочаговая (диссеминированная) - наиболее распространенная
• окулярная (глазная) - встречается редко

Симптомы напрямую зависят от характера поражений и количества очагов.

Для диссеминированной формы ГМЭ характерно острое возникновение симптомов и быстрое нарастание нарушений в центральной нервной системе; при локализованной форме клинические признаки развиваются медленнее.

Типичные симптомы гранулематозного менингоэнцефаломиелита:

• судорожная активность
• очаговые нарушения со стороны черепно-мозговых нервов
• болезненность в области шеи, тоническая реакция
• неврит зрительного нерва (совместно с другими нарушениями при многоочаговой форме или изолированно - при окулярной форме)
• иногда наблюдается повышение температуры в начале болезни

Прижизненный диагноз ГМЭ ставится на основании клинических признаков, данных анамнеза (порода, пол, возраст), результатов неврологического осмотра и данных специальных исследований.

Наиболее информативный метод лабораторной диагностики - исследование ликвора.

В мазке ликвора определяется мононуклеарный плейоцитоз, с сравнительно высоким содержанием нейтрофилов (около 20%). В биохимии ликвора обнаруживается повышенное содержание белка.
В редких случаях изменения в ликворе не обнаруживаются.

При выполнении визуальной нейро-диагностики (МРТ) результаты варьируют. Иногда картина может быть нормальной, но в большинстве случаев визуализируются локализованные или множественные объемные образования с четкими очертаниями или контрастные зоны с размытыми границами.

Прогноз при этом заболевании от осторожного до неблагоприятного, продолжительность жизни может составлять от нескольких дней до нескольких лет. Применение новых протоколов лечения позволяет значительно улучшить выживаемость пациентов.

Некротизирующий энцефалит (НЭ) представляет собой нарушение, связанное с образованием множественных очагов некротического негнойного воспаления в головном мозге, причем затрагивается как серое, так и белое вещество.

Различают некротизирующий менингоэнцефалит (НМЭ) и некротизирующий лейкоэнцефалит (НЛЭ).

Некротизирующий менингоэнцефалит характеризуется наличием очагов в головном мозге, также патологический процесс затрагивает мягкую и паутинную оболочки. Поражения, как правило, обширны, четкая граница между серым и белым веществом сглаживается.

Впервые некротизизующий менингоэнцефалит был описан в 70х гг у собак породы мопс, и был известен под названием “энцефалит мопсов” (pug encephalitis), однако данные современной визуальной нейродиагностики показывают, что заболевание этого типа встречается и у других собак мелких пород, в частности, у мальтийских болонок, мелких терьеров, чихуахуа, ши-тцу, пекинесов, папильонов.

Для некротизирующего лейкоэнцефалита типичны сходные повреждения, которые часто, помимо большого мозга, охватывают также и ствол, при этом поражения коры больших полушарий и паутинной оболочки могут не наблюдаться. Чаще всего заболевание наблюдается у собак породы йоркширский терьер.

Течение может быть острым или хроническим (несколько месяцев). Возникновение и развитие клинических симпомов также, как и при гранулематозном менингоэнцефаломиелите, определяется локализацием поражения. Преобладают признаки, указывающие на поражение коры головного мозга - судороги, манежные движения, упирание в предметы, нарушения сознания, нарушения зрения при сохраненном зрачковом рефлексе). Может наблюдаться болезненность в области шеи.

Для лечения применяются препараты с иммуносупрессивным действием, лечение длительное, обычно пожизненное.

В качестве терапии могут использоваться препараты ряда кортикостероидов (преднизолон, метилпреднизолон), циклоспорин и цитозин арабиноза (цитозар). Последние являются предпочтительными как по причине менее выраженных побочных эффектов, так и из-за увеличения медианы выживаемости.

Как правило, животные имеют благоприятный короткий ответ на монотерапию стероидами в иммуносупрессивных дозах (от 3мг/кг/сут с постепенным снижением дозы до 0,5мг/кг/сут на длительный период), однако клинический эффект может быть непродолжительным. После первых 4-6 недель терапии преднизолоном, может быть рекомедован цитозинарабинозид (пк введение в дозе 50 мг/м2 каждые 12 часов в течение 2 дней, интервал между курсами 3-6 недель).

Клиент должен быть проинформирован, что не существует окончательного лечения данной группы заболеваний у собак, большинство исходов заканчиваются гибелью животного либо эвтаназией по причине неудовлетворительного качества жизни. Терапия направлена на подавление патологического иммунного ответа в ЦНС так долго, как это возможно. Симптоматическая антиконвульсивная терапия может быть показана в ряде случаев.

Отдаленный прогноз является осторожным. При хорошем ответе на терапию выживаемость составляет от 6 месяцев до, редко, нескольких лет.

Курганская Наталия Ивановна,
ветеринарный врач-невролог